幼年类风湿性关节炎

2016-09-08 16:29 阅读: 编辑:sunyoung 来源:
分享到:
内容简介:幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
?       风湿性疾病的临床特点有别于成人。一些儿童风湿性疾病的全身症状较成人明显,如全身性起病型幼年类风湿性关节炎。儿童系统性红斑狼疮病程较急,预后较成人差。与多数成人风湿性疾病的慢性过程不同,川崎病和过敏性紫癜很少复发。
 
幼年类风湿性关节炎

?       类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。

?       一、症状体征

?       发病年龄

?       可发生于任何年龄,集中于2—3岁和9—12岁,形成两个发病高峰。按起病形式、临床经过和预后不同,可分为3型。

?       全身型

?       可发生于任何年龄、以幼年者为多,无性别差异。约占JRA的20%。驰张型高热是此型的特征,体温每日波动在36℃—40℃之间,病儿发烧时呈重病容,热退后玩耍如常。发热持续数周至数月。

?       约95%的病儿出现皮疹,呈淡红色斑点或环形红斑。见于身体任何部位,可有瘙痒。皮疹于高热时出现,热退步后面消失,不留痕迹。局部取暖或外伤心也许可诱发皮疹。
急性期常因全身症状而忽视了关节痛或一过性关节炎的临床表现,得到病程数月或数年后关节症状才能为主诉。约25%的病儿最终发展为慢性多关节炎。


?       约85%为有肝、脾及淋巴结肿大所致。偶有中枢神经系统症状,表现为惊厥,行为异常和脑电图异常。长期疾病反复发作可致发育延迟。全身型JRA复发的间隔时间难以预测,多在青春期后不再复发。

?       多关节炎型

?       5个或5个以上关节受累,女性多见,先累及大关节如踝、膝、腕和肘常为对称性。表现为关节肿,痛、而不发红。早晨起床不是关节僵硬(晨僵)是为特点。随病情进展逐渐累及小关节:波及支趾关节时,呈现典型梭型肿胀,累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形,累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)和致声哑、咽喉鸣和饮食困难,累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限制,髋关节受累者可致故骨坏死,可发生永久性跛行。疾病晚期受累关节最终发生强直变形,关节附近及热萎缩,运动功能遭受损坏。

幼年类风湿性关节炎

?       本型可有全身症状,但不及全身型严重,如低热、全身不适,生长迟缓、轻度贫血。体格检查可发现轻度肝脾和淋巴结肿大。

?       根据血清类风湿因子是否阳性,可分为两个亚型:

?       1.类风湿因子阳性 占JRA的5%—10%,起病于年长儿,类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点。半数以上出现关节强直变形。约75%的病例抗核抗体阳性。

?       2.类风湿因子阴性 占JRA的25%—30%,起病于任何年龄,类风湿结节少见。关节症状较轻,仅约10%—15%发生关节强直变形。约15%的病例抗核抗体阳性。
少关节炎型


?       受累关≦4个者,称为少关节炎型。踝、膝等下肢大关节为好发部位,常呈不对成们不。若病程已逾6个月,少关节炎型不可能再转为多关节炎型。按临床表现和预后,可分为2个亚型。

?       1.少关节Ⅰ型 约占JRA的25%—30%,以幼年女孩多见,有关反复慢性关节炎,但不严重,较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎,早期只有用裂隙灯检查才能诊断。后期可因虹膜后位粘连,继发性白内障和青光眼而致永久性视力障碍甚至失明。此型全身症状轻微。

?       2.少关节炎Ⅱ型 占JRA的15%,男孩居多年龄常大于8岁,累及膝、踝等下肢大关节。早期不影响骶髂关节,但部分病例于后期可致骶髂关节炎和肌腱附着处病变。部分病人发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久性视力损害。少有全身症状。

?       以往认为JRA少关节炎Ⅱ型包括强直性脊柱炎,但目前已经讲话其列为独立的疾病。强直性脊柱炎的特点为:几乎100%的病例HLA—B27抗原阳性及有阳性家族史。

?       二、病因

?       1.
感染因素

?       病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。

幼年类风湿性关节炎

?       2.免疫因素

?       (1)病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。

?       (2)患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。

?       (3)外周血CD4+T细胞克隆扩增。

?       (4)炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。

?       3.遗传因素

?       遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。

?       综上所述,JRA的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。

?       三、治疗方案

?       
1.一般治疗

?       鼓励患儿参加适当的运动,采用医疗体育、理疗等措施减轻关节强直核软组织挛缩。

?       2.抗JRA药物治疗

?       大剂量IVIG治疗难治性全身发病型JRA的疗效尚未能得到确认。抗TNFα单克隆抗体(每次10mg/kg,一周一次或二次)有明显的退烧及缓解作用。该药虽能明显缓解全身症状,但对关节炎症改善不明显。

幼年类风湿性关节炎

?       3.“金字塔”治疗方案

?       即以NSAID为一线药物,以青霉胺、磺胺柳氮吡啶、抗疟药,金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物,糖皮质激素,甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线开始,反应不佳再逐渐使用二、三线药,构成一个选药“金字塔”。

?       4.“降价治疗方案”

      对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用络合治疗(NSAID+MTX,或NSAID+MTX+糖皮质激素,或糖皮质激素+MTX)以求尽快控制病情。此后再逐渐减少药物品种和剂量,撤药次序首撤激素和NSAID,而慢性作用药物,包括柳氮磺胺吡啶、羟基喹啉、青霉胺、金制剂和MTX可用于长期维持治疗。
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

乐福彩票 www.665818.com-直播彩票游戏平台| www.809399.com-955彩票下载| www.5085.pw-买十二生肖的彩票| www.937180.com-彩福软件-| 天下彩www.623660.com| www.nj13.com-易眼金睛足彩推荐| www.065521.com-赢彩网合法吗| www.667798.cc-福利彩票的职责| www.749053.com-248彩票投注软件| www.822001.com-彩票容错方法| www.888604.com-559彩票app-| www.9954.me-排五走势图彩宝网| www.490567.com-彩票宗师-| www.579724.com-金祥彩票网址| www.663809.com-越南5分彩软件下载| www.2ll.cc-体彩十一选五技巧| www.75mp.com-玩彩票挣钱-| www.2489.net-天天彩票开奖网| www.741707.com-南京有快三吗| www.833153.com-c77彩票官网| www.916178.com-卖黑彩票犯法吗| www.6814.wang-彩票65期开奖号码| www.342511.com-福彩3d大小单双| www.935219.com-彩乐网手机最快开奖| www.993699.com-足彩冷门网-| www.ex48.com-uu快三秘籍| www.b22.tv-福彩三地试机号千禧| www.44bn.com-高频彩是啥-| www.188739.com-江苏快三大小技巧| www.j94.com-贵州体彩网专家页| www.47sn.com-体彩七星彩购买| www.2249.bid-福利彩票去哪里查询| www.338781.com-谦喜彩票骗局| www.971724.com-二分彩是骗局吗| www.3718.net-香港球彩台阿占| www.zr72.com-七彩网真的能赚钱吗| www.118494.com-柬埔寨做博彩两年| www.909315.com-黑龙江牡丹快三| www.980723.com-彩票站怎么盈利| www.ia5.com-福建快三2同号遗漏| www.tc05.com-快三香港站-| www.227175.com-正规快三彩票| www.816270.com-彩票一夜暴富的概率| www.899711.com-彩83平台可靠吗| www.964675.com-竞彩002直播| www.cai1300.com银川快三开奖结果| www.67733.cc-重庆时时彩万能四码| www.157562.com-北京单场和竞彩| www.263625.com-彩票正确的倍投方法| www.883194.com-快三黑彩私彩平台| www.zr67.com-哪里可以玩时时彩| www.34cv.com-时时彩开发制作| www.171286.com-彩票开奖结果查询| www.779686.com-彩票店经营新思路| www.870543.com-易彩娱乐手机app| www.5603.com-中港彩票抢红包活动| www.323303.com-nba彩票推荐| www.409618.com-够力七星彩奖手机版| www.522341.com-彩风暴金90后| www.637446.com-彩虹91无人机| www.730794.com-凤凰竞彩下载app| www.46wj.com-大乐彩的开奖结果| www.965.hk-七星彩的千位数在哪| www.260894.com-竞彩足球任选九| www.341696.com-彩票自动提醒功能| www.426771.com-14场足彩胜平负| www.985184.com-竞彩足球平局排除法| www.xs84.com-酷彩吧彩票是真的吗| www.086524.com-七乐彩复式中奖查询| www.165629.com-68彩票网安全吗| www.291913.com-送彩金的彩票白菜网| www.951705.com-博众取彩-| 500彩票www.66653x.com| www.hz07.com-体彩5d开讲奖结果| www.e20.space-逆袭彩票软件安卓版| www.41rf.com-大公鸡七星彩画板| www.633.com-印尼五分彩骗局| www.36929.cc-彩宝时时彩官方网站| www.tm78.cc-彩票算号器-| www.205321.com-内蒙古体彩兑奖地址| www.49422.com-大乐时时彩交流群| www.669871.com-四个数字啥子彩票| www.753019.com-新浪佬牛足彩博客| www.908268.com-快三猜大小技巧| www.972724.com-彩铅荷花-| www.1wz.cc-重庆彩票10选五| www.59ea.com-四川体育彩票开奖号| www.783.website彩霸王·论坛高手| www.232344.com-足彩任九中奖规则| www.310888.com-正规彩app-| www.384665.com-大王彩票网-| www.583821.com-在哪里看彩票走势图| www.658298.com-网络电视查彩票信息| www.5zp.com-豪彩娱乐怎么样| www.67hb.com-彩票网线路检测| www.167654.com-福彩上海快3| www.294132.com-彩22-| www.363764.com-福彩快三微信群号| www.448665.com-大花猫2彩吧图库| www.cr61.com-河南幸运彩勇士争先| www.uv57.com-大玩家时时彩平台| www.07uo.com-刚力彩芽日历| www.76vo.com-福彩中加力实业| www.1364.vip-52彩票开奖网| www.386109.com-韩国彩票犯法| www.cp9355.com-中彩啦软件-| www.ns31.com-福彩大奖兑奖流程| www.6tm.com-网易彩票结果查询| www.62pw.com-彩票中奖的税率| www.163072.com-福彩类似排列五| www.275690.com-大发快三彩票| www.862514.com-今体彩开奖结果| www.1971.me-龙的快三彩票| www.254167.com-香港百彩网免费料| www.325997.com-彩易彩票网-| www.397510.com-福彩春节-| www.544522.com-重庆时时彩买九个数| www.642833.com-福彩超级3d助手| www.714747.com-五分彩走势图讲解| www.788682.com-竞彩足球合法吗| www.863717.com-体彩中奖查询电话| www.1591.cc-双彩论坛3d字迷解| www.250528.com-中彩彩票手机app| www.811758.com-3d家彩网断组| www.881330.com-苹果博彩app| 星际www.930xj.com| www.34414.com-平台彩票安全吗| www.423641.com-双色彩开奖结果| www.523382.com-600彩票网站下载| www.628610.com-921彩票-| www.692307.com-7k彩票57177| www.6ag.com-彩票分析算法| www.58mc.cc-福彩3d如意玄机图| www.891.cm-全天彩3开奖公告| www.4710.cn-一品堂彩票官网| www.295655.com-全天重庆分分彩计划| www.365468.cc-什么报纸上有彩票| www.926789.com-福彩湖北省快三开奖| www.979482.com-分分彩大小如何作弊| www.ot48.com-彩票没啥规律可循| www.023062.com-黑彩是怎么挣钱的| www.582326.com-头头奖彩票-| www.652247.com-彩名堂彩票平台| www.z12.cn-北京京彩化妆学校| www.49nu.com-五福彩彩票最新开奖| www.151.club-六色彩虹代表| www.187927.com-河北福彩快三官网| www.749601.com-6188彩票合法不| www.812438.com-中大奖彩票兑奖过程| www.878640.com-福利彩票积分卡查询| www.979092.com-体彩足球竞猜规则| www.cp326.com-下载湖北快三走势图| www.79643.com-阜阳近期有彩票| www.520020.com-乐彩网是真的假的| www.582075.com-879彩票网-| www.644051.com-体彩排列三三天计划| www.751645.com-阿理彩票-| www.811394.com-太子彩票app下载| www.875306.com-微彩彩票靠谱吗| www.964020.com-福彩3d跨度照表| 9号彩票www.80767j.com| www.cg00.com-怎么看极速快三走势| www.rh28.com-派彩网电子走势图| www.10ns.com-福彩中心主任柀抓|